Буллёзный эпидермолиз: Дом буллёзного эпидермолиза в Зальцбурге, интервью с матерью «ребенка-бабочки»
Маленький пациент Миша во время прогулки по городу Зальцбург
Это важно знать о буллёзном эпидермолизе (Epidermolysis Bullosa)
Буллёзный эпидермолиз – это неизлечимое генетическое, а не инфекционное заболевание кожи. Заразиться БЭ нельзя. За границей детей, больных буллёзным эпидермолизом, называют «детьми-бабочками», образно сравнивая их нежную, легкоранимую кожу и слизистые с хрупким крылом бабочки. Существуют различные проявления БЭ, в том числе: потеря или деформация ногтей на пальцах рук и ног, сращение пальцев, проблемы горла, полости рта, зубов и дёсен, истончение и хрупкость кожи, особенно слизистых, образование пузырей, проблемы со зрением, пищеводом и желудком, трудности с глотанием.
Буллёзный эпидермолиз – редкое, малоизвестное в странах СНГ заболевание. За последние пару лет были созданы фонды, такие как БЭЛА в России и ДЕБРА в Украине и Республике Молдова, задача которых – помочь «детям-бабочкам», донести суть проблемы до широкой общественности, собирать пожертвования на лечение сопутствующих проявлений заболевания, информировать родителей о новых препаратах, перевязочных материалах, оказывать помощь по организации лечения за рубежом. Одна из стран, в которую едут больные буллёзным эпидермолизом – Австрия. Именно здесь, в городе Моцарта – Зальцбурге – существует специализированный Дом буллёзного эпидермолиза (EB-Haus). Австрийские специалисты уже давно исследуют БЭ, занимаются диагностикой заболевания, а также обучением и повышением квалификации дерматологов, работающих с пациентами, страдающими от БЭ. Операции на руках, медицинская консультация по питанию, эрготерапия, специальное обследование глаз, челюстная хирургия и лечение проблем зубов – это лишь небольшая часть медицинских потребностей больных буллёзным эпидермолизом. К сожалению, на сегодняшний день оказать специальную помощь «детям-бабочкам» и провести диагностику в состоянии только зарубежные клиники.
Мы взяли интервью у мамы «ребенка-бабочки», находившегося на лечении в Зальцбурге в октябре 2012 года.
|
ФА: Ксения, я рада поприветствовать Вас и Вашего сынишку Мишу в Австрии. Как перенес Миша перелет из Киева в Зальцбург? К: Перелет он перенес хорошо, всегда важно иметь с собой еду и напитки для ребенка. Во время взлета и посадки я давала Мише попить, что помогло снять болезненные ощущения в ушах. Также мне разрешили взять в самолет детскую коляску, она пригодилась во время пересадки в Вене. ФА: Чему стоит уделить особое внимание родителям, которые прилетают с детьми на лечение в Австрию?  Миша и его заботливая мама Ксения в саду Мирабель К: Во-первых, важно учитывать разницу во времени между страной вылета и Австрией. Во-вторых, нет необходимости брать слишком много продуктов питания для ребенка. Я взяла с собой много круп (гречневую, манную), но использовала только малую их часть. За исключением манной крупы в Австрии можно приобрести все необходимое. А вот касательно медикаментов и перевязочного материала ситуация противоположная: желательно взять все с собой, поскольку в аптеках эти специальные продукты надо заказывать и ждать их доставки из Германии. Я, например, заказывала Mepilex, и по цене он оказался дороже, чем дома. ФА: Миша родился с редким заболеванием — буллёзным эпидермолизом. Это — генетическое заболевание, не поддающееся лечению на сегодняшний день. Вы не могли бы немного рассказать о целях Вашего приезда в Дом буллёзного эпидермолиза в Зальцбурге (EB-Haus)? К: У данного заболевания есть много проявлений и симптомов. У «деток-бабочек» часто возникает сужение пищевода, мальчики зачастую страдают от фимоза, в связи с чем приходится проводить операции, также возникают проблемы с зубами и деснами. Помимо перечисленных проблем у моего Миши была паховая грыжа, которую необходимо было прооперировать. Таким образом, во время операции были устранены три проблемы одновременно: фимоз, грыжа и сужение пищевода. Честно говоря, я не очень хотела, чтобы врачи проводили баллонную дилатацию у Миши с целью расширения пищевода. Очень боялась, что будет хуже, чем до операции, что ему сильно повредят слизистую полости рта и сам пищевод. Также хирург меня предупредил, что сужение может снова возникнуть спустя некоторое время после операции и что гарантии успеха от этого оперативного вмешательства не существует. ФА: Как прошли дни до операции и после нее? К:В первый же день приема в больницу мы побывали в Доме буллёзного эпидермолиза (EB-Haus в Зальцбурге) на консультации у специалистов. Дерматолог похвалил состояние моего сынишки и мой уход за ним, у меня была возможность получить информацию о дополнительных кремах и мазях. Также мне было очень важно получить медицинскую консультацию по питанию, ведь Мише уже три года, он растет и развивается, а это требует полноценного питания. Поскольку он употребляет только жидкую пищу, необходимо знать, чем можно заменить продукты, которые он не в состоянии пережевывать. Диетолог посоветовала немного увеличить количество железа для повышения уровня гемоглобина в крови. Также по ее словам в любую еду можно добавлять различные растительные масла – они содержат много калорий и способствуют пищеварению. Помимо этого, специалист отметила, что пациенты с буллёзным эпидермолизом должны много пить — вода и чай из трав всегда должны быть под рукой. После консультаций началась подготовка к операции. На следующий день после поступления в больницу наш переводчик Татьяна обсудила со мной информацию о рисках, связанных с наркозом и оперативным вмешательством, я смогла задать врачу интересующие меня вопросы. В день операции я очень волновалась, Миша находился в операционной три часа… три долгих часа, казавшихся вечностью. Так хотелось увидеть его или, по крайней мере, услышать от медсестры, что все хорошо. Хотелось убедиться, что врачи работали осторожно, ведь любое нажатие на кожу Миши может привести к образованию пузырей и ран. К счастью, в клинике в городе Зальцбург хирурги имеют богатый опыт работы с «детьми-бабочками», знают, что с ними нужно обращаться предельно осторожно. Когда Мишу привезли в палату после операции, я увидела, что он был в надежных руках хороших специалистов – его бережно перекладывали, стараясь не повредить кожу, все швы во время операции были сделаны аккуратно. После операции снова возникли сомнения относительно того, стоило ли расширять пищевод моего сына – у него изменился голос, глотал он как-то непривычно и при этом были слышны звуки. Но врачи заверили, что это все в пределах нормы. И действительно, спустя несколько дней голос стал прежним, а организм начал привыкать к новой – нормальной – ширине пищевода. Так шаг за шагом мы научились глотать по-новому. ФА: Какие еще цели были у Вас во время пребывания на лечении в Зальцбурге? К: Я обязательно хотела проконсультироваться у специального стоматолога, работающего с пациентами с буллёзным эпидермолизом. Уход за зубами всегда является проблемой у «детей-бабочек». К счастью, нам удалось договориться о такой консультации в короткие сроки. Обычно о консультации доктора Бюркле нужно договариваться за 2-3 месяца до приезда в Зальцбург. Во время нашего визита стоматолог работала очень осторожно, не причиняя ребенку боль. Доктор Бюркле посоветовала специальные пасты и зубные щетки фирмы Collis Curve, которые можно заказать по Интернету (culliscurve.co.uk) и рассказала, как правильно ухаживать за зубами Миши. ФА: Известно, что в Доме буллёзного эпидермолиза в Зальцбурге проводится диагностика и генетические тесты для пациентов с БЭ. Насколько важны для Вас такие тесты? К: К сожалению, в Украине нет диагностической лаборатории для точного определения типа и вида БЭ, и поэтому диагностика была одной из основных причин приезда в город Зальцбург. Для будущего планирования семьи ребенка, его лечения, а также определения типа наследования крайне важно провести специальную диагностику (генетический мутационный анализ). ФА: Ксения, я очень признательна Вам за это интервью и Вашу готовность поделиться своим опытом с читателями. Я желаю Вам много сил и удачи, а маленькому Мише – полноценной, радостной жизни и улучшения состояния здоровья! |
Вопросы и ответы, касающиеся специализированного Дома буллёзного эпидермолиза в Зальцбурге и пребывания в Австрии (г. Зальцбург)
- Я приеду на консультацию в Дом буллёзного эпидермолиза в Австрии (EB-Haus в Зальцбурге). Существует ли альтернатива проживанию в отеле для меня и моего ребенка?
В 5 минутах от Дома буллёзного эпидермолиза в Зальцбурге находится благотворительный дом «Роналд Макдоналд», в котором могут проживать родители с детьми, которые приезжают на консультацию или лечение в клинику Зальцбурга, в частности в отделение для пациентов с буллёзным эпидермолизом. Стоимость проживания — 6 € в день. В доме могут проживать максимум четыре семьи. Уютная комната для игр и кухня позволят маленьким пациентам и их родителям чувствовать себя как дома. Адрес в интернете — http://www.naehehilftheilen.at/.
- Как далеко от центра города находится Дом буллёзного эпидермолиза в Зальцбурге?
Клиника и Дом буллёзного эпидермолиза (EB-Haus) в Зальцбурге находятся недалеко от исторического центра города – в 10-15-ти минутах ходьбы. Также у входа в клинику есть троллейбусная остановка, до центра города необходимо проехать всего две остановки.
- Существуют ли специальные зубные щетки для больных буллёзным эпидермолизом?
Да, фирма Cullis Curve (colliscurve.co.uk) разработала зубные щетки, ворсинки которых имеют округлую форму и чистят поверхность зубов с трех сторон одновременно. Это позволяет хорошо почистить зубы, избегая многократных движений щеткой в полости рта и повреждения десен.
- Что стоит посмотреть в Зальцбурге?
В зависимости от погодных условий, наличия времени, а также возраста и состояния здоровья ребенка в Зальцбурге можно погулять по центру города, сходить в музей или зоопарк, посмотреть сад Мирабель, подняться на крепость и просто насладиться видом на Альпы, чистым горным воздухом и прогулкой вдоль реки Зальцах. Для детей постарше рекомендуем посетить «Дом Природы» (www.hausdernatur.at), что станет очень познавательным и полезным времяпрепровождением.
Понравилась данная статья? Поделитесь ею с друзьями, для этого нажмите любую кнопку:
Подписка на рассылку
Вы хотите регулярно получать свежие материалы, новости и рекомендации по Австрии? Подпишитесь на мою рассылку и оставайтесь в курсе событий!
Татьяна
Светлана
Ксения
алексей
Юлия
Ольга
Анна
юлия
Лалина
Уважаемая редакция Проекта Фокус-Австрия! Хочу сказать вам огромное СПАСИБО за то, что вы есть и за то, что вы не безучастны к этой проблеме. Конечно, было бы чудесно, если бы все детишки были всегда здоровыми. Но, к сожалению, бывает и иначе. На своих страницах вы даете и такую нужную информацию для родителей таких детишек, и вместе с тем еще и надежду. Спасибо вам за теплоту ваших сердец и огромное желание помочь семьям с таким диагнозом.